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色素変性について

・色素変性:大量の色素の吸収・沈着、色素を合成する細胞が外へ出せなくなり蓄積する。
  黄疸→胆汁色素沈着症=高ビリルビン血症

 体内の色素:
a.メラニン系色素(皮下組織、瞳孔、脳・脊髄の軟膜)
 フェニールケトン尿症:チロジンという蛋白質からメラニン色素を合成する過程に先天的に障害をもつ、フェニールケトンという形で尿中に排出される病気

 b.赤血球系の色素(ヘモ?、ヘマト?がつく)
  「ヘモヘモヘモジは鉄を持つ」→ヘモジレリンは鉄を持つ色素
  ヘモグロビンを効率良く分解した時出来る色素がビリルビン

  黄疸→胆汁色素沈着症=高ビリルビン血症
   通常のビリルビンの血中量:1mg/dl以下
   覚え方:「ビール瓶は1本まで」

   ビリルビンが排出されるまでの経路
 1.脾臓(細網内皮系)により赤血球の破壊によりHbが生じる
 2.Hbはヘムとグロビンに分解される
 3.ヘムが間接型ビリルビンになる
  脾臓は、脾静脈により肝臓に間接型ビリルビンを送る
 4.グルクロン酸抱合により直接型ビリルビンになる
 5.胆汁とともに十二指腸へ排出

  覚え方:「ビール瓶は抱き合わせて、直接すてんとあかん」
   ・ビリルビンは抱合により直接型になる
   ・直接肝臓から胆汁により捨てる
   直接型ビリルビン→抱合型ビリルビン
間接型ビリルビン→非抱合型ビリルビン

  排出されてからの経路
 1.直接ビリルビンは、腸内細菌の作用で6割がウロビリノーゲンになる
 2.ウロビリノーゲンは大部分が吸収され肝臓に送られる
 3.肝臓がウロビリノーゲンを再び直接ビリルビンに買えて排出
  (ウロビリノーゲンの腸肝循環)
 4.血液中のウロビリノーゲンは尿として排出される分もある
  尿中のウロビリノーゲン量はごく微量である。これを臨床的にウロビリノーゲン±という。

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